Syndrome de Wallenberg

Définition :le syndrome de Wallenberg, également connu sous le nom de syndrome de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure, se manifeste par une installation brutale de grands vertiges, céphalées postérieures, troubles de la déglutition, dysphonie et parfois hoquet.

Étiologie : ce syndrome résulte principalement de lésions latéralisées de la région bulboprotubérantielle, causées par un infarctus de la région latérale rétro-olivaire du bulbe, qui est irriguée par l’artère de la fossette latérale de la moelle allongée, issue soit de l’artère cérébelleuse postéro-inférieure (PICA), soit de l’artère vertébrale. La cause la plus fréquente est la dissection de l’artère vertébrale, bien mise en évidence par l’IRM. D’autres causes incluent les lésions tumorales, infectieuses, inflammatoires, traumatiques (comme les manipulations cervicales), et plus rarement, une démyélinisation.

Physiopathologie : les variations du dispositif vasculaire latérobulbaire expliquent la fréquence de nombreuses formes incomplètes, voire dépassées, avec en particulier l’association d’un ramollissement cérébral.

Sémiologie : les signes cliniques sont variés et incluent :

  • Du côté opposé à la lésion :
    • Hémianesthésie thermique et douloureuse de l’hémicorps, majorée au niveau des membres, respectant la face, par atteinte du faisceau spinothalamique.
  • Du côté de la lésion :
    • Anesthésie thermique et douloureuse de la face par atteinte de la racine descendante du trijumeau.
    • Syndrome de Claude Bernard-Horner (ptosis, myosis, anhidrose).
    • Paralysie de l’hémi-voile, de l’hémi-pharynx et de la corde vocale.
    • Syndrome vestibulaire (nystagmus rotatoire, déviation des index).
    • Hémi-syndrome cérébelleux.

Attention : bien qu’il y ai une atteinte du voile palatin, du pharynx et des cordes vocales par atteintes des nerfs crâniens (IX,X et XI), on parle de syndrome sensitif pur, car il n’existe pas d’atteinte de la fonction motrice dans le syndrome de Wallenberg.

Diagnostic : le diagnostic repose sur l’IRM qui met en évidence les lésions caractéristiques et permet de visualiser la dissection de l’artère vertébrale.

Prise en charge : la prise en charge est souvent symptomatique et vise à traiter la cause sous-jacente, comme la dissection artérielle ou les lésions tumorales, infectieuses ou inflammatoires.

Coupes transversales encéphaliques passant par la moelle allongée et retrouvant un hypersignal en diffusion (image de droite) témoignant d’une restriction du flux sanguin tissulaire et une absence de signal FLAIR au meme endroit (image de gauche).

Astuce : la dissociation FLAIR/Diffusion présentée dans les images ci-dessus est en faveur d’un accident ischémique d’une durée inférieur à 4h30 et  confère une éligibilité théorique à la thrombolyse.

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