Maladie de Cacchi Ricci

Définition : aussi nommée « éctasie canaliculaire pré-calicielle », la maladie de Cacchi-Ricci est une affection congénitale caractérisée par une dilatation kystique des tubes collecteurs dans leur segment précaliciel, exposant au développement de microlithiases.

Sémiologie : l’anomalie peut toucher l’ensemble du rein ou seulement un calice ou un groupe caliciel, être uni- ou bilatérale. Elle est souvent révélée tardivement par des coliques néphrétiques à répétition.

Prise en charge : le diagnostic repose sur l’exploration échographique et radiologique qui précise le siège précaliciel des calcifications et révèle des stries en forme de houppes convergeant vers les calices. Le pronostic est dans l’ensemble favorable en fonction de l’étendue de la malformation.

Astuce : On parle aussi de « rein médullaire en éponge ».

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