Définition : la maladie de Devic ou “neuromyélite optique aiguë” est une forme de leucoencéphalite, semblable à la sclérose en plaques.
Elle se manifeste par une névrite optique bilatérale soudaine ou subaiguë ainsi qu’un syndrome de myélite transverse. Les lésions, souvent nécrotiques, sont marquées au niveau de la moelle, indiquant l’irréversibilité de la paraplégie.
Les distinctions avec la sclérose en plaques incluent :
- l’évolution monophasique de la neuromyélite optique (inconstante) ;
- des lésions médullaires intenses et potentiellement nécrotiques (mais pouvant être également observées dans la sclérose en plaque) ;
- et la démyélinisation exclusive du nerf optique selon certains.
La plupart des patients atteints du syndrome de Devic présentent des anticorps anti-NMO ciblant l’aquaporine 4, qui ont une valeur pronostique pour l’évolution de la maladie.
Attention : les immunomodulateurs sont contre-indiqués dans cette condition.
