Maladie de Rendu Osler

Définition : la maladie de Rendu Osler est une maladie familiale caractérisée par la survenue dans l’enfance d’épistaxis récidivants, des télangiectasies cutanéo-muqueuses et des malformations artériographie-veineuses aux complications potentiellement graves. 

Sémiologie : chez l’adulte jeune, cette affection s’accompagne de bouquets de télangiectasies et de multiples formations angiectasiques saillantes. Ces formations sont localisés principalement à la face, sur les muqueuses buccale et nasale, parfois aux extrémités. Elle saignent facilement et peuvent évoluer vers la formation d’angiomes atteignant le volume d’un pois.

La maladie peut aussi s’accompagner de lésions viscérales, telles des fistules artério-veineuses pulmonaires, une sclérose hépatosplénique, des télangiectasies et des anévrismes artériels du tube digestif.

Photographies illustrant les télangiectasies cutanéo-muqueuses retrouvées dans la maladie de Rendu Osler.

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