Définition : la maladie de Wegener ou granulomatose avec polyangéïte, est caractérisée par une inflammation granulomateuse, vascularitique des vaisseaux de petit et moyens calibres.
Sémiologie : il s’agit d’une maladie multisystémique caractérisée au niveau rénal par une glomérulonéphrite nécrosante focale, souvent avec la formation de croissants et se manifestant le plus souvent sous la forme d’une glomérulonéphrite rapidement progressive. Dans l’évolution de la maladie, les patients peuvent initialement ne présenter que des symptômes en rapport avec les lésions des voies respiratoires (écoulement nasal avec croûtes ou épistaxis récurrents, toux). Plus tard une HTA et des œdèmes peuvent s’installer, puis très vite, l’atteinte devient multiviscérale.
Prise en charge : le diagnostic nécessite habituellement une biopsie et le traitement repose le plus souvent sur les corticostéroïdes et les immunosuppresseurs. Si la rémission peut être obtenue, les rechutes restent fréquentes.
