Définition : la séquence de Pierre Robin désigne un ensemble de malformation congénitale qui associent une hypoplasie considérable de la mandibule, une large fente palatine et une glossoptose (basculement de la langue en arrière).
Sémiologie : cette séquence est caractérisée par une micrognathie, une glossoptose et une fente vélopalatine large.
Histoire naturelle :
- Dès la naissance, cette malformation peut être cause de fausses routes et d’une détresse respiratoire.
- Les formes les moins prononcées sont améliorées par des manœuvres posturales comme la mise en procubitus associée à une prise en charge nutritionnelle adaptée : une alimentation par sonde nasogastrique peut être nécessaire.
- Les formes plus graves nécessitent l’intubation trachéale (difficile à cause de la position très antérieure de la glotte). Rarement, la trachéotomie est une solution qui doit être envisagée.
- Lorsque l’enfant a atteint quelques semaines le danger s’estompe avec la croissance de la mandibule et la maturation du système nerveux.
Dans la moitié des cas, la séquence de Pierre Robin est isolée. Dans l’autre moitié, elle peut rentrer dans des syndrome plus larges comme par exemple le syndrome de Stickler ou arthro-ophtalmopathie.
