Définition : le syndrome de Gorlin Goltz, aussi connu sous le nom de naevomatose basocellulaire, est une maladie héréditaire qui se caractérise par un ensemble d’anomalies du développement et par une prédisposition à développer différents cancers, dont le carcinome spinocellulaire.
Il s’agit d’une maladie familiale à transmission autosomique dominante caractérisée par l’apparition à l’adolescence d’hamartomes basocellulaires multiples reproduisant l’aspect de perles de carcinomes basocellulaires du visage ou du thorax. Parallèlement aux lésions dermatologiques, il se développe également de multiple kystes odontogéniques de la mandibule.
Diagnostic : il est posé sur un faisceau d’argument comportant des critères majeurs et des critères mineurs. Parmi ces critères on note notamment d’autres signes cutanés à type de dépressions ou puits palmoplantaires punctiformes, des kystes épidermoïdes, grains de milium, ou extracutanés tels que les kystes des maxillaires, des malformations osseuses, des anomalies neuroendocriniennes diverses.
Kystes odontogéniques dans le cadre du syndrome de Gorlin Goltz.
Attention : Certaines lésions cutanées évoluent à l’âge adulte en authentiques carcinomes basocellulaires. C’est la raison pour laquelle le traitement des hamartomes basocellulaires est chirurgical et doit être précocement réalisé.
