Définition : le syndrome de Moschovitz ou « purpura thrombotique thrombocytopénique » ou PTT est une forme rare et grave de purpura de l’adulte.
Avec le syndrome hémolytique et urémique (SHU), elle constitue le spectre des microangiopathies thrombotiques. Ces obstructions micro-vasculaires sont à l’origine de grandes répercutions tissulaires, notamment au niveau des organes nobles (rein, cerveau…)
Sémiologie : lors d’épisodes aigus les manifestations sont marquées par de la fièvre, une thrombopénie sévère, une anémie hémolytique micro-angiopathique aves des schizocytes sur le frottis sanguins et des signes d’altération fonctionnelle (cerveau, reins, cœur).
Astuce : ce syndrome possède a peu près la meme symptomatologie que le syndrome hémolytique et urémique.
Deux formes co-existent :
- une forme idiopathique du PTT, d’origine auto-immune. Un auto-anticorps inhibiteur présent dans le sérum inactive la métalloprotéase ADAMTS13, qui permet normalement le clivage des multimères du facteur de von Willebrand (cf. maladie de Willebrand). Les multimères du VWF n’étant plus clivés par la voie traditionnelle, et le VWF circulant sous une forme anormale de multimères de grande taille, des phénomènes de coagulation anormaux dans la microcirculation viscérale (rénale et cérébrale ++) apparaissent.
- Une forme congénitale avec la présence d’une mutation inactivatrice du gène codant pour l’ADAMTS13. C’est le syndrome d’Upshaw Schulman.
