Définition : le syndrome d’Evans est un syndrome hématologique rare qui se définit par l’association d’une anémie hémolytique auto-immune à une thrombopénie immune.
Astuce : une neutropénie s’inscrit quelquefois dans l’affection.
Cette anémie s’accompagne de la présence d’auto-anticorps anti-érythrocytaires objectivée par un test de Coombs direct positif et la thrombopénie d’anticorps anti-plaquettes.
Ces cytopénies auto-immunes peuvent être le signe d’une maladie auto-immune systématisée ou d’une connectivite (Lupus érythémateux disséminé notamment).
Attention : devant un syndrome d’Evans il faut toujours penser aux hémopathies malignes, notamment lymphoïdes issues de la lignée B (LLC, myélome…)
