Définition : la tumeur de Wilms, aussi appelé néphroblastome est une tumeur maligne du rein qui se développe principalement chez les enfants, vers l’age de 3 ans, mais qui peut également survenir chez les adolescents et les adultes. Il peut être sporadique ou faire partie de syndromes héréditaires complexes.
Astuce : il s’agit de la troisième tumeur solide chez l’enfant après le neuroblastome et ceux des tissus mous.
Le néphroblastome provient du tissu embryonnaire du rein en développement et se caractérise par la prolifération de divers types de cellules.
Extension : le volume de la tumeur peut atteindre une taille très importante (plus de 90% des tumeurs de wilms font plus de 5cm de grand axe, avec un poids allant de 600g à 6kg !).
L’extension peut être locale, rétro-péritonéale par rupture de la capsule, veineuse et ganglionnaire. Les métastases sont essentiellement pulmonaires.
Photographie illustrant l’aspect macroscopique d’une tumeur de Wilms après néphrectomie élargie.
Prise en charge : le traitement implique généralement une chirurgie pour enlever la tumeur, éventuellement complétée par une radiothérapie et une chimiothérapie.
Le pronostic est généralement favorable, bien que des séquelles thérapeutiques puissent survenir (retard de croissance, entéropathie, néphropathie ou une autre tumeur maligne).
