La maladie de Still est un syndrome auto-inflammatoire systémique rare, de cause inconnue, sans caractère familial.
Elle est définie cliniquement chez un patient dont :
- la maladie commence après l’âge de 16 ans,
- en l’absence d’une autre maladie générale ou systémique (absence de facteur rhumatoïde ou d’anticorps antinucléaires, d’une hémopathie ou d’un cancer),
- par un cortège sémiologique évocateur comportant quatre signes cardinaux :
- une fièvre marquée,
- une éruption cutanée évanescente,
- des arthralgies ou arthrites,
- une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.
