Syndrome de Lambert Eaton

Définition : le syndrome de Lambert Eaton est une entité nosologie qui ressemble à la myasthénie avec une parésie touchant habituellement les membres et respectant les muscles oculobulbaires.

Physiopathologie : l’anomalie est de type présynaptique avec une libération anormale d’acétylcholine par les terminaisons nerveuses. Un anticorps de type IgG est impliqué. Il est causé par des anticorps anti-canaux calciques voltage-dépendants. Le thymus n’a pas de rôle physiopathologique.

Sémiologie : elle comprend une fatigabilité, des douleurs musculaires, des paresthésies périphériques, une sécheresse de la bouche, des troubles de l’érection et un ptôsis.

Diagnostic : comme pour la myasthénie, l’examen paraclinique clé est l’ENMG qui montre une augmentation des potentiels d’actions lors de la stimulation à haute fréquence (10-50Hz) des muscles atteints.

Astuce : lorsque l’on suspecte le diagnostic de syndrome de Lambert Eaton, il faut absolument chercher un cancer associé, s’il n’est pas encore diagnostiqué. En effet, il s’agit d’un syndrome paranéoplasique dans plus de 70% des cas ; les cancers les plus souvent impliqués étant le cancer pulmonaire à petite cellule (>50% des cas), le cancer du rein, etc…   

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