Définition : le syndrome de Richter désigne la transformation histologique d’une leucémie lymphoïde chronique ou d’un lymphome lymphocytique en un lymphome à grandes cellules B ou en une maladie de Hodgkin.
Les techniques modernes d’analyse génétique moléculaire montrent que la transformation peut dériver du clone initial ou constituer un second lymphome indépendant de la leucémie lymphoïde chronique/lymphome lymphocytique.
Astuce : aux EDN, et devant un dossier progressif sur une LLC, il est primordial de ne pas oublier le risque d’évolution vers un Lymphome en fin de dossier. Il s’agit là d’une question classique.
