Définition : la maladie de Kawasaki est une vascularite des vaisseaux de moyen calibre (selon la classification de Chapel Hill) qui tend à se produire chez les nourrissons et les enfants âgés de 1 à 8 ans.
Sémiologie : elle est caractérisée par l’association de symptômes parmi : une fièvre prolongée ; un exanthème ; une conjonctivite ; une inflammation des muqueuses (enanthème); et des adénopathies.
Attention : cette vascularite peut provoquer des anévrismes des artères coronaires qui peuvent ensuite se rompre et réaliser un infarctus du myocarde, ou une tamponnade.
Physiopathologie : l’étiologie est inconnue et l’hypothèse la plus récente fait appel à la théorie des superantigènes. Le traitement, urgent pour éviter les complications cardiaques, consiste en perfusion intraveineuse de gammaglobulines.
Diagnostic : la maladie définie par l’association d’au moins 5 des 6 critères suivants :
- une fièvre persistante de 5 jours ou plus ;
- la modification des extrémités avec, soit érythème et œdème dur palmoplantaire à la période initiale, soit desquamation péri-unguéale à la période tardive ;
- un exanthème polymorphe ;
- une hyperhémie conjonctivale bilatérale ;
- des modifications buccopharyngées à type de chéilite, langue framboisée, pharyngite, stomatite ;
- des adénopathies cervicales non suppuratives.
Astuce : la présence de 4 critères et d’un anévrisme coronaire repéré par échocardiographie bidimensionnelle ou coronarographie suffit également le diagnostic.
Prise en charge : le diagnostic repose sur des critères cliniques. Une fois le diagnostic posé, l’échocardiographie doit être effectuée. Le traitement consiste dans l’aspirine et les Immunoglobulines intra-veineuses. Une thrombose coronaire peut exiger une fibrinolyse ou des interventions percutanées.
Ensemble de photographies illustrant la sémiologie de la maladie de Kawasaki.
(A) Injection conjonctivale bilatérale (B) Langue framboisée et lèvres rouge vif. (C) Éruption érythémateuse impliquant le périnée. (D) Érythème des paumes avec œdème dur et douloureux du dos des mains. (E) Érythème plantaire et oedème du dos des pieds. (F) Desquamation péri-ungéale (G) Érythème et induration au site d’une vaccination antérieure au BCG. (H) Desquamation érythémateuse périanale.
