Définition : le syndrome de Steven Johnson fait partie, avec le syndrome de Lyell, des nécrolyse épidermiques toxiques.
Il s’agit d’une forme de toxidermie médicamenteuse grave caractérisée par une fièvre, des brûlures oculaires, une pharyngite, une éruption érythémateuse douloureuse et non prurigineuse et de longues plages de décollement cutané.
Dans le syndrome de Steven Johnson, les bulles et les vésicules disséminées restent distinctes et de petite taille, les zones de décollement par confluence sont limitées, le décollement atteint moins de 10 % de la surface corporelle, ce qui contraste avec le syndrome de Lyell.