Définition : il s’agit d’une maladie rhumatismale auto-immune fréquente, de cause inconnue, et qui se caractérise par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et des autres muqueuses.
D’évolution chronique, le syndrome de Gougerot-Sjögren peut aussi comporter des atteintes musculaires, cardiovasculaires rénales (tubulopathie), biliaires, neuropsychiatriques, etc.. Surtout, il peut coexister avec des maladies systémiques et auto-immunes telles que polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, sclérodermie, vascularites, dermatopolymyosites, connectivite mixte (on a d’ailleurs parlé pour lui de véritable « carrefour des connectivites »), hépatite chronique active, cirrhose biliaire primitive, thyroïdite.
Diagnostic : Il est caractérisé histologiquement par une infiltration lymphoplasmocytaire et une dégénérescence progressive des glandes exocrines. Les anomalies immunitaires y sont constantes :
- facteurs rhumatoïdes présents dans près de 100% des cas même en l’absence de polyarthrite rhumatoïde,
- hypergammaglobulinémie,
- cryoglobulinémie,
- anticorps antinucléaires, dont les anticorps anti-Ro (ou anti-SS-A) et anti-La (ou anti-SS-B).
Épidémiologie : l’affection est à prédominance féminine (rapport H/F de 1/9) avec un pic d’incidence à 50 ans. La caractéristique de la maladie est d’être une pathologie des glandes exocrines responsable de la sécheresse de la bouche et des conjonctives oculaires, ainsi que d’une importante adynamie et de douleurs articulaires. L’atrophie des glandes salivaires et lacrymales est à l’origine d’un syndrome sec (Sicca syndrome) associant au moins une xérostomie et une xérophtalmie attestée par le test de Schirmer. Il existe une infiltration lympho-plasmocytaire des glandes salivaires et lacrymales associée à des lésions canalaires et à une sclérose interstitielle.
Évolution : Le risque de lymphome malin B est de 15 à 20 fois plus élevé que dans une population normale du même âge : les formes histologiques habituelles sont des lymphomes de faible degré de malignité et de la zone marginale. Leur localisation préférentielle porte sur les organes dans lesquels l’affection est active à savoir les glandes parotides et le tube digestif.
Vidéo résumant les principaux points clés à retenir concernant le syndrome de Gougerot Sjogren.
Syndrome sec oculaire. Une femme de 64 ans se présente pour des douleurs oculaires, une photophobie et une sensation de corp étranger dans les deux yeux. L’examen clinique à montré des érosions cornéennes sur l’examen à la fluoresceine, et le diagnostic de syndrome de Sjögren à pu être établi. N Engl J Med 2020; 383:1663 DOI: 10.1056/NEJMicm1910311
